Kävelevät hatut
Tyypillisiä oireita
Hämäräsokeus
Sauvasolujen toiminnan häiriintyminen aiheuttaa muutoksia hämärässä näkemiseen. Aluksi pitenee aika, joka kuluu, ennen kuin aletaan nähdä hämärämmässä valaistuksessa. Myöhemmin syvässä hämärässä ei näe, vaikka odottaisi kuinka kauan. Koska hämäränäön muutos on varhainen ja tavallinen, sitä voidaan käyttää seulontatutkimuksissa, kun retinitis pigmentosaa etsitään kuulovikaisten lasten terveystarkastuksissa. Heidän keskuudessaan tämä verkkokalvomuutos on siksi tavallinen, että seulontatutkimukset ovat perusteltuja.
Hämärään adaptoitumisnopeus voidaan mitata yksinkertaisella testillä, jossa mitataan henkilön tarvitsema aika siihen, että hän erottaa siniset testipalikat punaisista. Valaistuksen taso on valittu niin, että normaalinäköinen henkilö alkaa nähdä värit 4-5 sekunnin kuluttua kattovalon sammuttamisen jälkeen. Siten vajaassa kymmenessä sekunnissa voidaan todeta pidentynyt hämärään adaptoituminen.
Olin lattialla kontallani etsimässä kenkiäni, joita vaatenaulakon alus on pullollaan. Ystäväni oli kylässä. Hän on putkinäköinen ja hämärissä paikoissa lähes sokea. Ystäväni opaskoira asettui kuuliaisesti emäntänsä oikealle puolelle odottamaan valjaita. Kohta ihmettelin päänsilitystä oudossa tilanteessa, mutta sopiihan se, tuumin, kunnes ystäväni alkoi nauraa kyynelet silmissä – hyväilyt olivatkin aiheutuneet tarkoituksesta pujottaa valjaat ylleni.
Usean vuoden tauon jälkeen päätin käväistä tutussa urheiluhallissa saunomassa ja uimassa. Miesten saunoja oli kaksi, ja valitsin kuten ennenkin sen, jossa oli vähemmän saunojia. Kurkkasin kumpaankin ja totesin toisen saunoista aivan tyhjäksi.
Astuin terhakkaana sisään, kaappasin ämpärin valoisasta nurkasta ja laskin hanasta sen täyteen vettä äänekkäästi lauleskellen. Aah, onpa mukavaa köllötellä ihan omassa rauhassa, ajattelin. Kipusin hämärämmän nurkan ylälauteelle ja rojahdin istumaan... Mutta mitä nyt – pomppasin kuin vieteri pystyyn tuntiessani jonkun liikkuvan allani. Lauteilla makasi mieshenkilö. Enpä tajunnut tuossa vaiheessa edes ryhtyä anteeksi pyytelemään tai selittelemään huonoa näköäni, vaan livahdin muina miehinä takaisin suihkuun ja pukuhuoneen kautta pois toivoen, ettei henkilö, jonka keskivartalon päälle olin istahtanut, enää tunnistaisi minua.
Työssä käydessäni jouduin kulkemaan matkat linja-autolla. Kun en nähnyt pimeällä, pysäyttelin bussipysäkillä kaikki isot autot. Aina joskus köröttelin armosta rekan kyydissä töihin. Kivaahan se oli olla vahingossa “rekkatyttönä” – kuskit tulivat tutuiksi ja ottivat välillä minut kyytiinsä ilman viittailujanikin.
Oli ihana aurinkoinen ilma. Kiertelin kaupungilla, kun nenäni äkkiä haistoi kahvin tuoksun. En voinut vastustaa kiusausta, vaan astuin kahvilaan. Säkkipimeää. Oli liian myöhäistä kääntyä, sillä joku kysyi tiskin takaa, mitä minulle saisi olla. Halusin espresson ja kermasarven. Käytin jopa kuuloani saadakseni selville, missä olisi tyhjä pöytä. Lähdin varovaisesti sellaista kohti kantamuksineni. Laskin kahvin pöytään, sitten kermasarven. Lopuksi änkesin itse istuimelle. Siinä samassa vihainen rouvashenkilö nousi ja sähähti, että jo on kummallista, kun pitää samaan pöytään tupata, vaikka ympärillä ei muuta olekaan kuin tyhjää tilaa.
Me kolme retiniitikkotyttöä majoituimme yhdistyksen vuosikokouksessa samaan hotellihuoneesen. Siellä oli tumma kaapisto, jossa oli tumma tanko vaatteiden ripustamista varten, mutta henkarit puuttuivat. Etsimme niitä oikein käsin kopeloiden, mutta emme löytäneet. No, soitin resepsuuniin. Saimme heti kolme valkoista henkaria, joista kiitimme hyvillämme, koska ne näkyivät tummassa kaapissa hyvin. Änkesimme niille kaikki vaatteemme talvitakista alkaen. Siitä sitten kokoukseen ja syömään ja sitten taas huoneeseen iltajuhlavaatetta vaihtamaan. Kaappiin kurkistaessani putkeeni osui tällä kertaa monta kappaletta tummia henkareita, jotka nauraen kiikutin toisten nähtäväksi. Hauskaa piisasi koko illaksi, kun ajattelimme, mitä se resepsuunin neitikin oli meistä ajatellut.
Kuva 4 (kuvaparin selostus). Kuvapari samasta valokuvasta, joka on otettu ravintolasalissa. Ylempi kuva vastaa normaalinäköisen näköhavaintoa, alempi retiniitikon. Nuorehko pariskunta istuu aterialla, hymyilee toisilleen ja kilistelee viinilaseja. Taustalla miehen ja naisen välistä näkyy kattovalaisin, jonka lamput osoittavat suoraan kameraan. Alempi, retiniitikon näköä vastaava kuva on yleissävyltään hyvin tumma. Yksityiskohdat erottuvat huonosti. Näkymä sumenee ja häviää reunoja kohti mentäessä. Lamppujen valot näkyvät hyvin suurina, hallitsevina täplinä.
Kuvateksti: Tavallinen ravintolasali on hämäräsokealle aivan liian pimeä. Kohdevalot, jotka antavat normaalinäköiselle riittävästi valoa, aiheuttavat retiniitikolle vain häikäistymistä, joka estää lopunkin näkemisen.
Kommelluksia
Olin uuden tyttöystäväni kanssa elokuvissa. Asetuimme melko keskelle teatteria. Sali täyttyi lähes ääriään myöten. Valot sammuivat, ja pimeys oli täydellinen. Seura oli mukavaa ja elokuvakin mielenkiintoinen, kunnes vessahätäni kasvoi sietämättömäksi. En ollut kertonut hämäräsokeudestani tytölle, eikä mielestäni tilaisuus ollut juuri nyt sopiva. Tein toimintasuunnnitelman ja lähdin yrittämään ulos.
Laskin askeleeni rivin päästä aulan ovelle, jotta osaisin palata samojen askelien mukaan oikealle riville. Saatuani asiani toimitetuksi avasin salin oven – pimeys oli vielä täydellisempi kuin lähtiessäni. Laskin hapuillen askeliani ja pysähdyin penkkirivin päähän. Pyytelin anteeksi ja ähelsin kohti istuintani.
Työläästi saavuin paikalleni, istahdin alas, huokaisin ja kysyin ystävältäni häneen nojaten: “No, mitäs on sillä aikaa ehtinyt tapahtua?” Vastausta ei kuulunut, ja ehdin ihmetellä ystäväni outoa käytöistä, kunnes vieras nainen tokaisi minun varmaan erehtyneen henkilöstä.
Olin kaverini kanssa eräällä suurella tanssipaikalla sateisena myöhäissyksyn iltana. Toivoin tapaavani siellä jo pitkään mielessäni olleen kivan tytön. Ilta kului, enkä löytänyt odottamaani henkilöä –- vai enkö vain ollut nähnyt häntä epämiellyttävän hämärässä valaistuksessa. Kun soitto ja tanssi loppuivat, lähdimme viimeisten joukossa kaverini autolle. Pettymykseni oli edelleen suuri ja mieleeni juolahti tehdä joku repäisevä pila.
Päätimme kohdistaa sen johonkuhun kylätiellä kotiin liftaavista juhlijoista. Aioimme pysähtyä ottaaksemme jonkun liftarin kyytiin, ja juuri, kun hän olisi tarttumassa ovenkahvaan, kaverini nostaisi kytkintä. Niinpä sitten pysähdyimmekin erään liftarin kohdalle. Avasin ikkunan ja kysyin, minne matka. Pimeässä tunnistin viiveellä, että tuo liftari olikin juuri se kaipaamani tyttö. “Kiva kun tapasin sinut viimeinkin, hyppää ihmeessä kyytiin”, hihkuin innoissani. Ikäväksi yllätykseksi kaverini luuli minun edelleen pilailevan ja nosti kytkintä, niin että renkaat kiljahtivat.
Iltajuhla oli jo alkanut, kun minä vasta saavuin paikalle. Olin saanut lomakylän vastaanotosta mökkini avaimen ja minulle sanottiin, että kyseessä on rivin viimeinen mökki. Kompuroin ison laukkuni kanssa paikalle ja yritin kiireisenä avata ovea, mutta avain ei sopinut lukkoon. Ihmettelin, kunnes hoksasin, etten ollutkaan vielä viimeisen mökin kohdalla. Sen ovella huomasin, että ovi olikin auki. No, en jäänyt ihmettelemään, vaan menin sisään hämäryyteen ja aloin nopeasti vaihtaa juhlamekkoa ylleni.
Juhlat olivat oikein mukavat, ja sellaisista kannattaa lähteä, kun ne ovat parhaimmillaan. Niinpä lähdin mökkiini, joka oli yksin minun käytössäni. Nukutti kovasti, irrotin kuulolaitteeni ja hyppäsin sänkyyn. Yöllä heräsin meteliin ja ajattelin, että onpa hatarat seinät, kun noin kovin hyvin kuuluu naapurin juhlista paluu.
Aamulla hieraisin silmiäni kerran jos toisenkin, kun ikkunasta sisään tulviva valo paljasti samassa kämpässä toisenkin sängyn ja siinä miehen, joka vielä kuorsasi autuaan tietämättömänä siitä, mitä kaikkea voikaan tapahtua retiniitikkojen kesäpäivillä.
Pari näkövammaista kaveriani oli luonani mökillä. Olimme sopineet, että kukin vuorollaan vastaa ruuanlaitosta. Tulopäivänä toinen vieraista toimi siis pääkokkina valmistaen juustokeittoa keittiössäni, jossa on sekä puu- että sähköliesi. Hän laittoi veden kiehumaan sähköliedelle, siivosi juurekset ja paloitteli ne kattilaan. Sitten hän poistui keittiöstä odottelemaan juuresten kypsymistä. Keittiössä käydessäni pääkokki huikkasi, että kiehuuko vesi hyvin, ja kiehuihan se.
Jonkin ajan kuluttua kokki arveli juuresten olevan siinä kunnossa, että keiton tekeminen voisi jatkua. Yllätyksekseen hän totesi, että kattila oli kylmä, ja hämmästeli huijaustani. Menin toteamaan tilanteen. Vesi kiehui niinkuin pitikin, mutta juurekset olivat kypsyvinään kylmässä tiskivesikattilassa viereisellä puuliedellä. No, maittava keitto siitä syntyi. Tosin sitten kun se valmistui, olisivat ehkä raa’atkin juurekset maistuneet hyviltä.
Minulla oli univelkaa, ja eräänä sunnuntaina päätin nukkua oikein pitkään. Iltapäivällä nuorin tyttäreni tuli herättämään minua, koska olimme yhdessä lähdössä vierailulle.
Kömmin ylös, vedin farkut jalkaan ja muistin, että vierailupuseroni odotti silitystä olohuoneeseen asettamallani silityslaudalla. Menin olohuoneeseen pelkät rintsikat yläosani peittona. Löysin silityslaudan ja kumarruin panemaan sähköjohdon pistokkeeseen. Sitten kävin hakemassa suihkepulloon vettä ja tepastelin uudelleen olohuoneeseen. Hetken aikaa silitettyäni puhelin soi, ja kun sohvalla telkkaria tuijottava tyttäreni ei vastannut siihen vielä kolmannellakaan soitolla, sanoin hänelle:
– Voisitko vastata, kun vain siinä sohvalla löhöät!
Vastausta ei kuulunut, ja puhelinkin lakkasi soimasta. Ärsyyntyneenä lähestyin sohvaa ja häpeäkseni huomasin, että siinä istuikin vanhimman tyttäreni sulhanen varsin hiljaisena.
Näkökenttäpuutokset
Samoin kuin sauva- myös tappisolujen muutokset kehittyvät ns. keskiperiferiaan, mutta joskus harvoin alkavat aivan verkkokalvon laitaosissa myös suomalaisissa suvuissa. Tappisolujen vaurion kehitystä voidaan mitata näkökenttätutkimuksien avulla. Ensin näkökenttään ilmaantuu pieniä läiskiä, joiden kohdalla verkkokalvon herkkyys on vähentynyt. Toiminta ei ole kokonaan sammunut, ja puutosalueet ovat pieniä, minkä vuoksi ne eivät näy subjektiivisessa kentässä.
Meillä kaikilla on sokea piste näkökentän keskipisteestä noin 15 astetta sivulle päin, mutta sitä ei pysty näkemään ympäristöä katsellessaan. Sen voi nähdä kuvan 5 esittämällä tavalla.
Kuva 5. Kuvassa on vain pieni rasti ja ympyrä, jotka ovat 12 cm etäisyydellä toisistaan.
Kuvateksti: Sokea piste on näkökentässä noin 15 astetta kentän keskipisteestä. Sen havaitsee, kun testaa kummankin silmän näkökenttää erikseen. Sulje vasen silmä ja katso vasemman puoleiseen kohdistusmerkkiin. Vie kuvaa hitaasti kauemmaksi aloittaen noin 30 sentin etäisyydestä. Jos jaksat katsoa kohdistusmerkkiin koko ajan, huomaat oikean puoleisen merkin ensin häviävän tietyllä etäisyydellä ja sitten taas ilmaantuvan, kun kuva on kauempana. Kun kuvio ei näy, se on sokean pisteen kohdalla. Vasemman silmän sokean pisteen kartoitat vastaavalla tavalla katsomalla oikean puoleiseen kohdistusmerkkiin. – Retiniitikolla, jolla on jäljellä vain pieni keskeinen putkikenttä, sokea piste voi olla hävinnyt rengasskotomaan.
Kommelluksia
Näkövammainen nuorimies oli ostamassa oikein hienoa, kunnon pukua. Kun hän oli saanut puetuksi puvun päälleen sovituskopissa, hän huomasi yllätyksekseen kopissa toisenkin miehen.
– Ai, sinulla näyttää olevan aivan samanlainen puku. Onko sinun pukusi sopiva?
Vastausta ei kuulunut. Pian nuorukainen huomasi puhuvansa peilikuvalleen.
Retiniitikot olivat viettämässä talvipäiviään pohjoisessa. Ohjelmaan kuului hiihtoa, jopa opastettua laskettelua. Monovuokraamossa näin monoparin lojumassa keskellä lattiaa. Sanoin, ettei monoja saisi tuolla tavoin jättää, koska kaikki varmaan tiedämme, miten helposti itsekukin meistä kompastuu. – Mutta monot eivät olleetkaan pelkät monot; hämmennyksekseni huomasin niissä myös jalat, jotka äkkiä lähtivät liikkeelle.
Olin tulossa Helsinkiin talvella kovilla pakkasilla, ja tietysti junassa tuli pissihätä. Lähdini junan vessaan, kokeilin ovea, ja se oli lukossa. Jäin odottamaan vuoroani. Välikkö oli tosi kylmä. Jokunen ihminen marssi ohitseni, ja olin havaitsevani, että he katsoivat minua jotenkin pitkään mennessään. Yritin tarkastella, oliko leningissäni jotain vinossa, mutta en havainnut mitään.
Olin odottanut jo pitkään, mutta kukaan ei tullut vessasta pois. Lopulta menin rohkeasti ovelle, koputin ja kysyin: “Onko siellä jotain pahempaakin hätää, kun kestää niin pitkään?” Ei vastausta.
Ohi kulkenut henkilö kuuli huhuiluni ja sanoi, että wc on rikki, jäätynyt, ja että siitä kerrotaan oveen kiinnitetyssä lapussa. Kyllä harmitti, kun siinä melskasin itsekseni. Ei ollut sattunut silmiini ovessa oleva pieni lappu kirjoituksineen. Marssin paikoilleni enkä lähtenyt enää muita vessoja kokeilemaan.
Muutosalueiden laajetessa muodostuu vähitellen yhtenäinen rengasmainen alue, jossa verkkokalvon herkkyys on alentunut, ns. rengasskotoma (Kuva 6). Sitäkään ei moneen vuoteen pysty subjektiivisesti havaitsemaan, koska silmät liikkuvat ja huonommin näkevälle alueelle lankeava kuva vaihtaa kohdetta. Lyhyen ajan muisti paikkaa puutteellista havaintoa, eikä ‘sokeaa’ aluetta siksi näy. Lasten ja nuorten on syystäkin vaikea ymmärtää, mitä lääkäri tarkoittaa puhuessaan näkökenttäpuutoksista ja kieltäessään esim. pyörällä ajon, kun subjektiivisia oireita ei ole. Toisinaan retiniitikko voi kokea, että jokin tavara, esim. pyyhekumi, ajoittain katoaa pöydällä ilmaantuakseen taas kuin tyhjästä. Ilmiö hämmentää lasta ja on aikuisenakin yksi retinitis pigmentosalle tyypillinen, epämiellyttäviä yllätyksiä aikaansaava piirre.
Kuva 6. Alekkain kolme kuvaparia A:sta C:hen Goldman-perimetrillä mitatuista vasemman ja oikean silmän näkökentistä. Jäljellä olevan näkökentän laidat on piirretty mustalla viivalla. Reunaviivan sisällä on mustattuja alueita, joiden osuus kasvaa voimakkaasti A:sta C:hen siirryttäessä.
Kuvateksti: Tyypillinen muutosten lisääntyminen nuoren retiniitikon näkökentässä mitattuna Goldman-kenttinä.
A. Aluksi kentän herkkyys laskee ilman, että siinä on kohtia, joissa ei voida mitata toimintaa.
B. Myöhemmin herkkyys laskee keskiperiferiassa, johon kehittyy rengasskotoma.
C. Nuoren aikuisretiniitikon rengasskotoma on laajentunut niin, että laidoilla on vain kapeat kuunsirppimäiset alueet toimivaa kenttää, mistä tosin on huomattavasti hyötyä liikkuessa. Goldman-kentässä reagoimattomat alueet saattavat edelleen erottaa liikkeen, ja välkeherkkyys voi olla kohtalainen. Kyseessä ei siis aina olekaan absoluuttinen skotoma vaan alue, jolla ei saada vastetta Goldman-perimetriassa.
Kuva 7. Kaksi versiota samasta ravintolakuvasta, joka oli jo edellä. Ylempi näkymä vaikuttaa lähes nomaalilta, alemmassa näkyy vain kuvan keskiosa selvästi. Reunoilla kuva sumenee ja on rengasmaiselta alueelta kadonnut kokonaan.
Kuvateksti: Näin näkee retiniitikko, jonka näkökentät on esitetty viereisessä kuvassa 6. Ylempi valokuva vastaa kenttää kuvassa 6A, alempi rengasskotomaa kuvassa 6B. Mikäli henkilö kärsisi näkökenttäpuutosten lisäksi myös hämäräsokeudesta ja häikäistymisestä, mikä retiniitikoilla on pikemminkin sääntö kuin poikkeus, hänen näköhavaintonsa ravintolasalista vastaisi sivulla 15 kuvassa 4 esitettyä tilannetta.
Kommelluksia
Saavuin koulutustilaisuuteen hiukan myöhässä. Yritin liikkua hissukseen, mutta kirkkaasta ulkoilmasta tultuani en nähnyt juuri mitään. Jo naulakkoon takkia laittaessani henkari kolisi lattialle. Sitten piti marssia koulutushuoneeseen ja ajattelin, että nyt menen kyllä fiksusti. Sanoin ovella päivää ja kävelin huoneen perälle törmätäkseni käteen, jota en huomannut minulle ojennettavan. Vaistosin kuulijain hämmennyksen. Mutta kouluttajana ollut silmälääkäri oli tilanteen tasalla: hän valaisi näkövammaisen ongelmia tehden minusta elävän esimerkin.
Äitini kysyi, lähteekö hän kanssani lääkäriin rutiinitarkastukseen. Minusta se oli nuoren miehen ollessa kyseessä varsin typerä ajatus. Niinpä astuin yksin lääkärin vastaanotolle. Että voikin nykyaikainen vastaanotto olla pimeä! Seisoskelin oven suussa hetken hahmottaakseni tilasta jotakin. Vihdoin selvisin ilmoittautumisluukulle. Miksi täytettävät lomakkeetkin ovat nykyään näin heikkotekstisiä! Sitten etsin aikani tilaa, johon minun piti jäädä odottamaan kutsua. Ilmeisesti löysin oikean paikan, koskapa hoitaja tuli luokseni sanoen, että minun oli mentävä vastapäiseen vessaan antamaan näytteeni pieneen purkkiin, jota vihdoin tajusin hänen minulle ojentavan.
Hamuilin aikani ja löysin vessan, mutta miten kirkas valo siellä olikaan! Täytin tuon kirotun purkin ja aloin pyrkiä ulos. Vessa oli huoneen kokoinen. Kaikkialla oli kirkasta ja valkoista, kontrastit puuttuivat täysin. Oven ulkopuolelta kuulin jo nimeäni huudettavan, mutta minä en löytänyt ulos. Hapuilin pitkin seiniä ovea etsien jo ties monennettako kierrosta, kun käteeni osui kahva, josta kääntämällä vihdoin pääsin vapauteen. Kyllä oli äitiä ikävä!
Tulin syksyllä Hämeenlinnasta ja kopsottelin kepin kanssa rautatieaseman lippuluukulle. Kysyin Tampereelle lähteviä junia ja sain tietää junan lähtevän raiteelta KAKSI. Kun lähtöön oli miltei tunti, ystävällinen lipunmyyjä saattoi minut kahvilaan. Nautiskelin siellä juotavaani, kun lipunmyyjä tuli ilmoittamaan, ettei minun tarvitsekaan lähteä tunneliin koluamaan, sillä juna ajetaankin raiteelle YKSI, ja konduktööri noutaa minut kahvilan ovelta. Palvelu pelasi sillä kertaa erinomaisesti!
Olin tutussa marketissa ruokaostoksilla. Kuljin varovaisesti hyllyjyn välissä ihmisiä väistellen ja parkkeerasin kärryni ottaakseni tarvitsemani meijerituotteet. Hyllyn edessä törmäsin johonkin, onneksi kovin pehmeään. Samassa tajusin, että siinä oli nainen kumartuneena ottamaan maitopurkkeja.
– Anteeksi, mutta en nähnyt teitä, sanoin häkeltyneenä.
– Väitättekö te, että ettette nähnyt tätä valtavaa takapuolta?
Kun nainen lähti liikkeelle, en tosiaan voinut käsittää, miten sitä olisi voinut olla näkemättä.
Olin mieheni kanssa ostoskeskuksessa. Saatuamme asiat hoidetuiksi tiemme erosivat. Mieheni jäi katsomaan, miten heikolla näölläni selviäisin eteenpäin. Ihmisiä näytti olevan paljon, ja päätin hiukan epäkohteliaasti tunkea kahden keskenään keskustelevan miehen välistä. Mietin, että voisivat nuokin jutella jossain vähemmän ruuhkaisessa paikassa. Kotona mieheni kertoi minun tunkeneen pienestä raosta miesten välistä, vaikka he olivat ainoat aulassa seisseet ihmiset.
Vietin lomaa perheeni kanssa vuokraamassamme mökissä. Mökki oli hyvin varustettu, sillä siellä oli myös televisio. Eräänä iltana päätin katsoa lempiohjelmaani, mutta ihmettelin, miksi ruutuun ei ilmesty kuvaa, vaikka ääni kuuluu. Tuijotin aikani, kunnes ilmaisin huoleni ääneen.
– Mutta äiti, sinähän katsot ihan väärään suuntaan, sanoi tietäväinen poikamme.
Aion jo inttää vastaan, kun tajusin tuijottavani TV-ruudun sijaan viereisen tuolin selkänojalle levitettyä vaaleaa pyyheliinaa, jonka poikamme oli siihen uimasta tultuaan huolettomasti ripustanut.
– Missä päin teillä on rusinat, kuulin erään miehen kysyvän minulta ollessani ruokakaupassa.
– En ole myyjä, vastasin melkoisen hämmentyneenä ja yrittäen saada miestä putkikenttääni.
– Mutta minä olen, vastasi myyjätär, joka huomaamattani oli kyyristyneenä aivan viereeni täyttämään alahyllyjä.
Valoilmiöt
Normaaleista aistinsoluista lähtevä tieto muuntuu verkkokalvon läpi kulkiessaan monessa eri vaiheessa, aivan kuin se kulkisi erilaisten sähköisten filttereiden läpi. Kun verkkokalvon rakenne muuttuu, kuvaan ilmaantuu puutosalueiden lisäksi häiriöitä, erilaisia valoilmiöitä ja kuvan värinää. Varhaisimpia ovat pienet kipinää muistuttavat tuikahdukset, joita saattaa esiintyä jo ennen kouluikää. Lapset kertovat niistä harvoin, eikä niistä osata kysellä. Maissa, joissa on tulikärpäsiä, saatetaan kiinnittää huomiota siihen, että lapsi puhuu tulikärpäsistä kylmänä vuodenaikana, jolloin tulikärpäsiä ei ole.
Rengasskotoman muodostuttua ilmaantuu useille retiniitikoille valoilmiöitä, jotka liikkuvat skotoma-alueen sisälaitaa pitkin. Ne ovat eri henkilöillä muodoltaan hämmästyttävän samanlaisia. Niitä kuvataan ”makkaroiksi”, ”banaaneiksi” tai ”sauvoiksi” ja ne liikkuvat yleensä myötäpäivään ympyränmuotoista rataa siten, että niiden asento ympyrän säteen suhteen pysyy samana. Valoilmiö ilmaantuu usein äkillisen liikkeen, yskäisyn tai naurahduksen yhteydessä, mutta toisinaan myös ilman selvää syytä. Valoilmiö lähtee liikkeelle yleensä samasta kohdasta, josta hetken päästä voi ilmestyä toinen, sitten kolmas, neljäs tai viides ”makkara”, joka lähtee kiertämään ympyrää samalla nopeudella kuin ensimmäinen (ks. kuva 8 ja animaatiot internetissä). Jonkin ajan kuluttua ensimmäinen valoilmiö sammuu, ja sen jälkeen toiset katoavat peräjälkeen. Valoilmiöiden liikkumisnopeus vaihtelee henkilöstä toiseen ja samallakin henkilöllä kerrasta toiseen.
Kuva 8. Rintakuva hymyilevästä, keski-ikäisestä naisesta, jolla on tummat, lyhyet hiukset ja yllään pallokuvioinen asu. Kuvan edessä on ikäänkuin ympyrän kehällä neljä suurta, makkaranmuotoista, valkoista aluetta, jotka peittävät naisen kasvot osittain alleen. Makkaroiden kohdalla kuvaa ei näy lainkaan.
Kuvateksti: Monilla retiniitikoilla valoilmiöt muistuttavat muodoltaan nakkimakkaraa, toisilla ohuempaa, toisilla paksumpaa, joillakuilla valoilmiö on muodoltaan lähempänä banaania. Joskus pari makkaraa voi myös olla päistään kiinni toisissaan. Tähän kuvaan on valoilmiöt tehty sellaisiksi, että ne kohtalaisen hyvin muistuttavat tiettyä hetkeä valoilmiöiden ilmaantuessa keskustelun aikana häiritsemään keskustelukumppanin kasvojen näkemistä.
Valoilmiöiden säännöllinen rakenne ja käyttäytyminen viittaavat siihen, että niillä on yhteys verkkokalvomuutoksen rakenteeseen. Muutos solujen välisissä yhteyksissä tekee mahdolliseksi sen, että jossain kohdassa syntyvä aktivaatio siirtyy verkkokalvon horisontaalisia säikeitä pitkin sivullepäin niin voimakkaasti, että se laukaisee aktivaation myös kohti aivoja kulkevissa säikeissä, aivan kuin verkkokalvolle olisi langennut voimakas valotäplä. Normaalistikin aistinsolujen aktivoitumisesta lähtee tieto viereisille verkkokalvon alueille, mutta se ei aiheuta tällaista illusorista näköhavaintoa.
Valoilmiöitä on ”makkaroiden” lisäksi useita erilaisia. Hyvin tavallisia ovat erilaiset ohuet, häilyvät verkot kuvan edessä ja ohuet ”madot”, jotka kiemurtelevat keskeisen näkökentän poikki. Koko näkökenttä voi myös peittyä voimakkaaseen valosumuun, jonka läpi ei näe mitään. Se ilmaantuu usein häikäistymiseen liittyvänä, mutta joskus aivan pienen valolähteen, kuten kynttilän valon, aiheuttamana.
Makuladegeneraatiotkin aiheuttavat illusorisia kuvia, mutta ne ovat aivan erilaisia kuin RP-retiniitikoilla ja muodostuvatkin ilmeisesti toisella tavoin. Näitä usein hyvin dramaattisia kuvia kutsutaan Charles Bonnet -ilmiöksi ensimmäisen raportoijan mukaan. Kun verkkokalvon keskeiseen kuvaan tulee vääristymiä ja puutosalueita, aivot paikkaavat kuvaa parhaansa mukaan. Keskeisen muutoksen alkaessa kattaa koko keskeisen näön arpikudoksessa on epäsäännöllistä toimintaa, joka aivoissa tulkitaan milloin miksikin. Usein kuva on niin todellisen näköinen ja samalla uhkaava, että henkilö säikkyy ensimmäisillä kerroilla pahanpäiväisesti. Aivot ovat yhdistäneet palaset kuvamuistissa säilyneisiin kuviin. Toisilla MD-retiniitikoilla näkökentän keskellä näkyy kukka-asetelmia ja vilahtelee tuttavia tai kuuluisuuksia. Samassa perheessä ja samanlaiselta näyttävien muutosten aiheuttamat kuvat voivat olla hyvin erilaisia. Yksi potilaistani, jonka kahdella sisarellakin on makuladegeneraatio, valitti joutuneensa kaltoin kohdelluksi, kun sisaret näkevät kukkia ja perhosia ja hän näkee vain raitiovaunuja.
Charles Bonnet -ilmiö pitäisi muistaa aina, kun vanhus väittää esim. ammoin kuolleen sukulaisen tulleen seinän läpi häntä katsomaan. Kyseesä voi hyvin olla seinälle projisoitunut illusorinen kuva, jota heikkonäköinen henkilö ei erota todellisesta. Hänen ei siis tarvitse olla sekava eikä kyseessä olla hallusinaatio vaan illuusio.
Häikäistyminen
Häikäistyminen on monien retiniitikkojen hankalin vaiva. Siihen on monia syitä. Hyvin tavallisia ovat mykiön takapinnan keskelle muodostuva vähäinen samentuma, joka hajottaa valoa valosumuksi, sekä verkkokalvon herkistyminen siniselle valolle. Sinisen valon aiheuttaman häikäisyn katsotaan johtuvan siitä, että tappisolujen lukumäärän vähetessä niiden vaikutus sauvasolujen toimintaan heikkenee. Ne eivät enää pysty vaimentamaan sauvasolujen toimintaa, kuten ne tekevät normaalissa verkkokalvossa. Silloin sauvasolut toimivat myös päivänvalossa, missä ne herkkyytensä takia yliaktivoituvat. Verkkokalvolla syntyvä kuva häikäistyy, ja kaikki häviää valosumuun tai näkyy mustavalkoisina varjoina.
Ilmiö esiintyy lievempänä myös normaalinäköisillä. Kun kävelee kadulla kohti matalalla olevaa aurinkoa, näkymä muistuttaa liian jyrkälle paperille kehitettyä mustavalkoista kuvaa, jossa hetkittäin vilahtaa jokin värillinen yksityiskohta.
Verkkokalvotoiminnan aiheuttamaa häikäistymistä voidaan vähentää tehokkaasti filtterilaseilla. Saatavana on sekä väriä vaihtavia eli fotokromaattisia että tummuutta vaihtamattomia filtterilaseja. Ensimmäiset filtterilasit olivat lasisia Corningin 511, 527 ja 550 nanometrin kohdalle saakka sinistä valoa suodattavia lasilinssejä. Nykyään käytetään enemmän kotimaassa värjättyjä muovilinssejä, jotka eivät ole fotokromaattisia, tai Multilensin linssejä, joihin voidaan fotokromaattisen ominaisuuden lisäksi saada polaroituneen valon absorptio eli lätäköistä ja muista kiiltävistä pinnoista heijastunut ja samalla polaroitunut valo suodattumaan pois. Linssejä valittaessa niitä täytyy kokeilla ulkona erilaisissa valaistusolosuhteissa, koska miellyttäväksi koettua linssiä ei voi arvioida minkään mittaustuloksen perusteella.
Kuva 9. Värillisestä valokuvasta tehty kuvapari. Ylempi on pieni, selkeä kuva. Siinä on suuri puu, jonka alla nukkuu pieni poika pyöräilykypärä päässään. Pojan edessä maassa makaa polkupyörä. Sen sijaan alapuolella oleva kuva on tummasävyinen versio, josta on hyvin vaikea hahmottaa mitään.
Kuvateksti: Vastavaloon katseleva retiniitikko saattaa häikäistyä niin, että kuvasta häviävät värit ja kontrastit. Nurmikolle puun varjoon lepäämään käynyt poika häviää tummaan taustaansa niin, että retiniitikko hyvin todennäköisesti kompastuu pyörään tai poikaan.
Kommelluksia
Eräänä aurinkoisena kesäaamuna olin tulossa ystävättäreni kanssa laivamatkalta. Satamassa otimme taksin ja oppaanani ollut ystävättäreni jäi laittamaan tavaroitamme tavaratilaan taksikuskin auttaessa häntä. Aurinko säteili auton metallinhohtoisesta kuoresta niin, että silmissä vihloi. Mitä nopeammin autoon sen parempi, ajattelin alkaen jo kömpiä sisään, kun taksikuski äkkiä takertui hihaani ja ohjasi minut lempeästi ajajan paikalta takaistuimelle. Kuski varmaan tuumi, että onpa tytöillä ollut railakas matka.
Tutussa tavaratalossa oli putkivalojen tilalle pantu häikäiseviä kohdevaloja. Mallinuketkin oli valaistu näillä spoteilla. Etsin itselleni kesäpaitaa miesten pukineosastolla. Katselin nukkien päällä olevia paitoja ja kokeilin sormin kangaslaatua. Yksi mallinukke liikahti. Luulin, että näköni vain temppuilee ja koetin uudestaan rohkeammin – nukke lähti paikoiltaan vähän vikkelään.
Myöhemmin olin paperiosastolla oppaan kanssa korttiostoksilla, kun käteni hipaisi jotakin kangasta. Koetin kämmenselällä uudestaan ja ihmettelin oppaalle: “Mitäs rättejä täällä paperiosastolla roikkuu?” Opas veti minut sivummalle muka kortteja esitelläkseen ja kuiskasi: “Siinä oli joku rouva ja sinä hipelöit hänen auki olevan talvitakkinsa käänteitä.”
Viimeisin päivitys: June 07 2009.
